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1,Oct.2009

天疱疮的治疗

更新时间:2009-09-23   来源:暂无   作者:朱学骏

一、首选口服糖皮质激素(以泼尼松为例)

首剂量:轻症 0.5mg/kg.d;中症 0.75mg/kg.d;重症 1.0mg/kg.d;严重 1.5mg/kg.d

以60公斤体重为例,轻症 30mg/d;中症 45 mg/d;重症 60mg/d;严重 80mg/d。

用药后,密切观察3-5天,若仍有较多新出疱,原有水疱及糜烂面不见好转,则按50%增加剂量,直至皮损完全控制。完全控制皮损的剂量为控制量。一般在皮损完全愈合一至两周后可减药,并逐渐进入维持治疗阶段。

寻常性天疱疮在初始阶段,可仅有口腔黏膜损害,此时可口含泼尼松龙30-40 mg。

口服皮质激素的量一般不应超过120mg。若超过此量仍不能控制皮损,则应考虑采取其它措施。

对重症及严重的天疱疮患者开始时可以激素冲击疗法。方法一般是采用甲基泼尼松龙500mg (必要时可用1000mg) 静点,每天一次,连续三天。此后给予泼尼松每天80至100mg。

维持治疗阶段:天疱疮是一个慢性病,需长期服药。一般而言,天疱疮需要服药3-4年,这从治疗开始就应向患者解释清楚,取得患者的配合。

减药的速度开始时可以快些,以后一定要慢,并可逐渐改为隔日服药。切忌骤然停药。减药过快或骤然停药是复发常见的原因。

一般,第一年年底服药的量大致为控制量的40%至50%,以后每年视病情可减上一年药量的50%,直至完全彻尽。

二、免疫抑制剂

对中、重症及严重的病例在治疗开始时就应合并使用, 有以下几种选择

MTX: 每周口服一次(顿服),从10mg开始,可逐渐增至15mg至20mg/周;

环磷酰胺:50mg,每日口服2至3次。对严重的病例可每一至二周静点一次,每次600—800mg,共三至四次或隔日静点一次200mg,每周三次。

环孢素:3-5mg/kg.d

霉酚酸酯:1-2克/天

免疫抑制剂常在用药四至六周后才起效。早期合并使用免疫抑制剂可加快皮质激素的减药速度,有助于减少皮质激素的用量。皮损控制后可间断应用免疫抑制剂。对有使用皮激素禁忌症的患者,可单独采用免疫抑制剂治疗。但起效较皮质激素要慢。

 

使用免疫抑制剂应注意可能发生的不良反应,对环磷酰胺(CTX)、氨甲喋呤(MTX)、硫唑嘌呤(AZP)应注意对骨髓的抑制作用,定期查未梢血象,并应定期查肝功能。对服用环孢素(CsA)、者应注意定期检查血压,肾功能、环孢素还可出现牙龈增生及多毛。

三、抗生素

对有大量创面的天疱疮患者,在给予大剂量皮质激素的同时,应给予相应的系统用抗生素。抗生素可根据创面细菌培养的结果来选择。

对创面局部,可以0.05%黄连素溶液、0.1%依沙吖啶溶液或0.02%呋喃西林溶液清洁,并以湿纱布敷盖。

四、支持治疗

重症天疱疮患者,由于创面广,大量渗出造成蛋白丢失,因此补充蛋白,加强营养是很重要的。对白蛋白低于30克/升的患者,应注意纠正。

五、其他:静脉给予免疫球蛋白(IVIG),每0.4克/公斤.体重,连续3天。输新鲜血。

 

节选自《CDA住院医师/临床型研究生网络教育培训-大疱性皮肤病》


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